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CASOS CLÍNICOS Y EJERCICIOS CLÍNICO PATOLÓGICOS
Vitíligo y Anhidrosis Segmentarios como fenómeno Isotópico de Wolf Secundario a Herpes Zoster sin erupción
Blanca Luz Almeida Jurado[1], María Fernanda Cruzate Vélez[2], Lourdes Elena Barreto Romero[2], David Fabricio Balcázar Peñaherrera[2].
1. Universidad de Guayaquil
2.
Hospital Teodoro Maldonado Carbo
Doi:https://doi.org/10.16921/pfr.v9i2.313
PRÁCTICA FAMILIAR RURAL│Vol.9│No.2│Julio 2024│Recibido: 19/06/2024│Aprobado: 01/07/2024
Cómo citar este artículoAlmeida Jurado BL, Cruzate Vélez MF, Barreto Romero LE, Balcázar Peñaherrera LE. Vitíligo y Anhidrosis Segmentarios como fenómeno Isotópico de Wolf Secundario a Herpes Zoster sin erupción: Vitiligo, Anhidrosis. PFR [Internet]. 9(2). Disponible en: https://practicafamiliarrural.org/index.php/pfr/article/view/312 |
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Resumen
La respuesta isotópica de Wolf (WIR) se refiere a la aparición de una nueva enfermedad de la piel en el sitio exacto de una enfermedad de la piel no relacionada que se había curado previamente. Se han descrito varias lesiones cutáneas después del herpes zóster, la definición de enfermedades cutáneas curadas que desencadenan una respuesta isotópica incluye cicatrices, cambios de pigmentación, cambios de color, la presencia de anhidrosis localizada como daño estructural u otros cambios mínimos causados por la primera enfermedad. Muchas lesiones cutáneas en el sitio de la HPZ curada se han descrito como WIR; por lo tanto, la HPZ es la enfermedad primaria más común para inducir WIR, y varios autores han sugerido un nuevo término, “respuesta isotópica postherpética de Wolf”.
Palabras clave: respuesta isotópica de Wolf, herpes zóster, vitíligo segmentario, anhidrosis
Vitiligo and segmental anhidrosis as a Wolf's isotopic phenomenon secondary to herpes zoster without eruption
Abstract
Wolf isotopic response (WIR) refers to the appearance of a new skin disease at the exact site of an unrelated skin disease that had previously been cured. Several skin lesions have been described after herpes zoster, the definition of cured skin diseases that trigger an isotopic response includes scars, pigmentation changes, color changes, the presence of localized anhidrosis as structural damage or other minimal changes caused by the first disease. Many skin lesions at the site of the healed HPZ have been described as WIR; therefore, HPZ is the most common primary disease to induce WIR, and several authors have suggested a new term, “postherpetic Wolf isotopic response.”
Keywords: Wolf isotopic response, herpes zoster, segmental vitiligo, anhidrosis
Introducción
La respuesta isotópica de Wolf (WIR, siglas en inglés) descrita por primera vez en 1955, se refiere a la aparición de un nuevo trastorno de la piel en el sitio exacto de un trastorno de la piel no relacionado que se había curado previamente, su patogenia se desconoce y se considera que la infección por virus puede llevar a la destrucción de fibras nerviosas en la dermis y alterar la inmunidad de la piel lo que conlleva a una hiperreactividad y por ende a la inflamación e inmunosupresión local (1).
El Herpes zóster es una erupción segmentaria debida a la reactivación del Virus de la Varicela Zóster (VVZ) latente de los ganglios de nervios craneales, de la raíz dorsal y los ganglios autónomos a lo largo de todo el neuroeje; es una afección esporádica de individuos que han tenido previamente varicela clínica o subclínica (2). Años más tarde, a medida que la inmunidad celular al VZV disminuye con la edad o inmunosupresión sea por fármacos o enfermedad el VZV se reactiva y produce un cuadro clínico de dolor y una erupción vesicular sobre una base eritematosa, debido a que el VZV se vuelve latente en todos y cada uno de los ganglios, el zoster puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo y puede acompañarse de dolor crónico incluso en casos esporádicos alteraciones motoras como paresia parcial o completa (17).
Sin embargo, algunos casos de reactivación del VVZ dan lugar a una afección conocida como zoster sin erupciones (zoster sine herpete); los pacientes experimentan dolor y debilidad en una distribución dermatomal al igual que el herpes zóster típico (culebrilla), el herpes zóster sin erupciones tiende a ir precedido de disestesias en ocasiones hasta 100 días antes, es esencialmente un trastorno del sistema nervioso periférico (gangliorradiculopatía) (3,17).
El vitíligo segmentario es un subtipo de vitíligo caracterizado por una despigmentación cutánea progresiva y unilateral debido a la pérdida de melanocitos tanto de la epidermis como de los reservorios de los folículos pilosos (4), esta despigmentación de la piel comparte varias características clínicas y disfunciones con el herpes zóster, se podría evocar un posible papel del virus varicela zoster (VZV) en la patogénesis del vitíligo segmentario tras el descubrimiento concomitante en los mismos melanocitos de viriones maduros característicos del VZV, agrupamiento perinuclear y lisis de melanosomas maduros (4,5).
La hipohidrosis y anhidrosis localizada es una secuela poco común del herpes zoster ha sido descrita asociada al síndrome de Horner, sin embargo, informes recientes que describen siringitis herpética y detección inmunohistoquímica del antígeno de la glicoproteína (gE) de la envoltura principal del virus varicela zoster (VZV) en unidades ecrinas sugieren la posibilidad de afectación de las glándulas o conductos sudoríparos por HZ (6).
El propósito de esta publicación es incentivar la investigación de signos y síntomas del Zoster sin erupción cutánea ante un paciente con dolor localizado y a los dermatólogos recordar al fenómeno isotópico de Wolf ante ciertas dermatosis de causa inexplicable como aparición anhidrosis o hipohidrosis localizada, vitíligo segmentario, incluso alteraciones motoras parciales según los dermatomas afectados previamente por un cuadro doloroso, aunque no presente lesiones en la piel.
Materiales y métodos
Se realizó un análisis de caso con revisión bibliográfica sobre la respuesta isotípica de Wolf posterior a lesiones cutáneas después de HZ y presencia de vitíligo asociado a HZ; se obtuvo la historia clínica del paciente, se obtuvieron declaraciones éticas orales y escritas cuando se fotografió al paciente, y permiso de utilizar su caso para estudio. La revisión bibliográfica se realizó una búsqueda amplia para recoger datos sobre la WIR. La literatura relevante publicada entre 2000 y 2023 se obtuvo de PubMed, Medscape y Scielo utilizando las palabras clave: “Wolf's isotopic response”, “isotopic response” y “herpes zoster” “vitíligo y zoster”, “zoster asociado a derrame pleural” “zoster y anhidrosis”. La búsqueda y selección de la bibliografía fueron de publicaciones escritas en inglés o resúmenes en inglés y español. Se revisaron, series de casos e informes de casos en las que se mencionaba este fenómeno, se utilizó revisión bibliográfica de textos dermatológicos como Rooks Textbook of Dermatolgy décima edición.
Presentación del Caso
Masculino 50 años, inmunocompetente, consulta por mancha hipocrómica en hemitórax derecho en hemicinturón, la cual no atraviesa la línea media del dorso de 6 años de evolución, a pesar del tiempo la mancha no es acrómica, también llama la atención anhidrosis localizada siguiendo el mismo trayecto de las metámeras comprometidas (Fig. 1), paciente indica que ambas lesiones se inician luego que realizan procedimiento de Toracocentesis cerrada por derrame pleural en el 2012 el cual fue realizado luego de consultar por antecedente de dolor intermitente de más de 3 meses de evolución en hombro y zona infraclavicular de lado derecho el cual se extendió hasta hipocondrio del mismo lado, refiere que el dolor era intenso que limitaba movimientos llevando a dificultad respiratoria, no fue catalogado como fímico. Posteriormente fue valorado por Neumología por 3 ocasiones sin que fuera determinada la causa de ese derrame pleural; refiere que posterior al cuadro pleural descrito tiene dificultades motoras como presencia de paresia, dificultad en hacer pinzamiento en mano derecha y al agarre de objetos, además nota disminución de sudoración del mismo lado.
En hemitórax derecho posterior se evidencia manchas y parches hipocrómicos bien delimitados en forma de banda en Dermatomos T5, T6, T7, T8 (a); Manchas y parches hipocrómicos en hemitórax derecho anterior bien delimitados en forma de banda en Dermatomos T5, T6, T7 (b); en ambas imágenes presencia de anhidrosis localizada siguiendo el mismo trayecto de las metámeras.
Figura 1: (a) hemitórax derecho posterior manchas y parches hipocrómicos Dermatomos T5, T6, T7, T8; (b) Manchas y parches hipocrómicos en hemitórax derecho anterior Dermatomos T5, T6, T7; ambas imágenes presencia de anhidrosis localizada siguiendo el mismo trayecto de las metámeras.
Diagnóstico Diferencial
El vitíligo segmentario relacionado a trauma quirúrgicos con manipulación o extirpación de ganglios simpáticos, en el cual hay ausencia de fenómeno de Köebner, y sin antecedentes de autoinmunidad; otro diagnóstico diferencial el nevo despigmentoso también conocido como acrómico, consiste en un área localizada de hipopigmentación y suele estar presente desde el nacimiento (7).
La enfermedad de Hansen en su polo tuberculoide suele presentar lesiones cutáneas que cursan con anhidrosis (signo de la mugre de Castañeda) y en su forma indeterminada puede presentar manchas hipocrómicas ambos tipos se acompañan con alteraciones de la sensibilidad hipoestesia o anestesia total (7).
Exámenes Complementarios
Análisis del exudado de líquido pleural: (PROT 5.48 LDH 523.) a predominio linfocitario (92%), no hay resultado de ADA, cultivo para bacterias negativo. BAAR en esputo 2 muestras negativa
Discusión
La hipohidrosis y anhidrosis localizada pueden ser relativamente comunes en pacientes posherpéticos es decir en las lesiones de herpes zoster (HZ) previamente curadas, lo que se conoce como respuesta isotópica de Wolf; las alteraciones de la sudoración en el HZ curado podrían contribuir a estas enfermedades, los pacientes que presentan hipohidrosis localizada idiopática podrían ser evaluados para detectar una infección previa por VZV con inmunohistoquímica con gE de VZV, independientemente del episodio de HZ (6,7).
En el Vitíligo segmentario (VS), una reactivación oculta, breve y no contagiosa del VZV podría ser el primer paso de una cascada de eventos que conducen a una despigmentación local y posiblemente a un proceso autoinmune; según la literatura podríamos considerar el VS como una secuela despigmentada crónica desarrollada en un área localizada después de reactivaciones virales únicas o sucesivas de breve duración y baja intensidad que ocurren en ganglios autónomos anatómicamente correspondientes (4).
Teniendo en cuenta la revisión de la literatura desde el punto de vista clínico, otras enfermedades comunes de la piel en las que pueden producirse respuestas isotópicas son reacciones inmunitarias locales excesivas en dermatomas infectados por VVZ como el desarrollo de penfigoide ampolloso, liquen plano, morfea ampollosa, esclerodermia, psoriasis, infecciones con bacterias y hongos, dermatosis acneiforme, impétigo, dermatitis neglecta en el sitio de HPZ curado (8).
Además, se han notificado casos de pacientes con dermatitis a repetición localizada, y cambios en la pigmentación de los melanocitos como vitíligo segmentario y poiquilodermia, la afectación de la metámera radicular compromete también la presencia de hipohidrosis e incluso anhidrosis localizada (8).
La patogenia revisada en la literatura indica que la red local de fibras nerviosas se destruye después de la infección por VVZ; la liberación de neuropéptidos, como la sustancia P, de las terminaciones nerviosas dañadas podría desempeñar un papel crucial en la inducción del desarrollo de cambios epidérmicos en el sitio de la HPZ curada (9).
Cambios en el tejido dérmico después de la respuesta isotópica de Wolf estos se manifiestan principalmente como proliferación de fibroblastos, ensanchamiento y densificación de colágeno, despigmentación local y posiblemente a un proceso autoinmune para dar resultado manchas hipocrómicas que siguen el trayecto del dermatomo afectado (9).
Se podría considerar que en el HZ en ocasiones el dolor no es seguido por la erupción; y el Zóster sin presencia de erupciones se encuentra en una estadística significativa: torácico (53%), cervical (20%), trigémino (17%), dermatomas oftálmicos (15%) y lumbosacros (11%), alrededor del 16% de los pacientes con herpes zóster las vesículas se desarrollan más allá del dermatoma afectado a los pocos días de la erupción local (2).
Es importante destacar que la reactivación del VZV también puede causar dolor radicular crónico sin la aparición de la erupción cutánea, lo que se conoce como zóster sin herpes desde el año 1907 que fue descubierto por Widal, es probable que no se diagnostique correctamente y por ende no reciban tratamiento oportuno lo que puede llevar a una encefalitis, enfermedad cerebrovascular, mielopatías y vasculopatía; la literatura revisada apoya la idea de que el VZV puede reactivarse para producir enfermedad neurológica y sistémica sin una erupción zosteriforme característica (9).
Las complicaciones del zoster pueden ser múltiples suele ir seguido de dolor crónico (neuralgia postherpética), así como meningitis o meningoencefalitis, cerebelitis, parálisis aisladas de pares craneales que producen oftalmoplejía o síndrome de Ramsay Hunt, parálisis múltiples de pares craneales (polineuritis craneal), vasculopatía, mielopatía; la propagación del virus incluso a lo largo de los nervios intercostales causando inflamación pleural lo que podría llevar a presencia de derrame pleural (10).
Los trastornos neurológicos enumerados anteriormente también pueden estar presentes en el zoster sin erupción, es característico el dolor o prurito neuropático en un dermatoma, este puede ser unilateral, radial o localizado de características punzante o profundo; su diagnóstico es clínico sin embargo, requiere confirmación virológica con prueba positiva IgM anti – VZV en suero o en LCR o anticuerpo IgG anti- VZV en LCR, también es útil la detección de ADN de VZV en CMV sanguíneo o en LCR, se considera un desafío clínico para los médicos su diagnóstico oportuno (9, 11).
El derrame pleural causado por la infección de VZV es raro, y principalmente afecta a pacientes inmunocomprometidos (12); la participación unilateral sugiere que el VZV podría propagarse a lo largo de los nervios intercostales relevantes y así causar inflamación pleural, lo que podría explicar la patogénesis del derrame pleural homolateral, lo que apoya aún más la relación entre el HZ y la afectación pleural (12,15).
La patogenia del derrame pleural asociado a HZ indica el desequilibrio entre las células mesoteliales pleurales y las células inmunes de la inmunidad adaptativa, ante una infección pleural las células mesoteliales pleurales inician respuestas proinflamatorias reclutando y activando células inmunes(16), durante la infección latente por herpes virus, los bajos niveles de expresión génica viral limitan el reconocimiento de las células T específicas del virus, confundiendo así la inmunidad mediada por células (12, 16).
Aunque el VVZ generalmente invade solo los nervios sensoriales, las partículas virales ocasionalmente cruzan a la asta anterior del ganglio involucrado y causan síntomas motores, estos síntomas van desde la debilidad hasta la parálisis total, dependiendo de cuántas raíces del plexo nervioso estén afectadas y aunque la mayor parte de la afectación motora es autolimitada, la paresia parcial o completa puede persistir indefinidamente; especialmente cuando se ven afectados los nervios craneales (V o VII del CN), frénicos y de las extremidades (13).
La paresia se puede observar en los músculos extraoculares en cualquier área de inervación facial y en cualquier lugar a lo largo de la médula espinal, incluido el nervio frénico; la paresia se observa con mayor frecuencia cuando los músculos de un brazo o una pierna están involucrados, sin embargo, esto puede deberse a que se detecta más fácilmente en trayectos nerviosos (14).
Conclusiones
En la presente investigación podemos concluir que el paciente presento fenómeno Isotópico de Wolf secundario a Herpes Zoster sin erupción, donde se desarrolló Vitíligo y Anhidrosis segmentaria; WIR es un fenómeno que debe de ser sospechado ante casos de Herpes Zoster previo, sin embargo, es muy difícil sospecharlo ante el Zoster sin erupción, lamentablemente aún no se la diagnostica con la frecuencia que probablemente tenga, por lo que ante la presentación de lesiones cuyas características nos induzcan a considerar WIR nos debe llevar a investigar la posibilidad de “Zoster sine herpete”. Hemos descrito a nuestro paciente con WIR según los eventos consecutivos en su historia clínica donde también se explica las complicaciones de derrame pleural asociado a HZ y las complicaciones motoras en relación con HZ. Cabe recalcar que, si bien la literatura reporta casos de fenómeno isotópico de Wolf describiendo una dermatosis secundaria asociada a herpes zoster, este caso llama la atención por la presencia de dos tipos de dermatosis a la vez en el mismo sitio y además relacionados con posible HZ sin lesiones cutáneas, diagnóstico que se realizó en forma retrospectiva por la historia clínica en la que se reporta dolor típico de herpes zoster.
Referencias bibliográficas