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Mancheno, L., Analuisa, I., Mancheno, H.. Lupus eritematoso sistémico. Presentación de un caso clínico diagnosticado en el Hospital Alberto Correa Cornejo. Práctica Familiar Rural. 2019 julio; 4(2).
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CASOS CLÍNICOS Y EJERCICIOS CLÍNICO PATOLÓGICOS
Lupus eritematoso sistémico. Presentación de un caso clínico diagnosticado en el Hospital Alberto Correa Cornejo
Leonardo Mancheno*, Ivón Analuisa**, Henry Mancheno**
*Médico Residente del Servicio de Medicina Interna, Hospital Alberto Correa Cornejo. **Estudiante de medicina, Universidad Central del Ecuador
DOI: https://doi.org/10.23936/pfr.v4i1.46
Resumen
El lupus eritematoso sistémico constituye una patología de origen autoinmune con una fisiopatología poco clara y afectación multiorgánica. Su diagnóstico implica un verdadero reto debido la heterogeneidad de sus manifestaciones clínicas por lo cual se encuentran establecido criterios clínico e inmunológicos definidos. A pesar que los criterios clínicos de SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group) facilitan identificar esta entidad, su diagnóstico no es menos complejo. La mayoría de pacientes presentan al momento del diagnóstico uno o dos marcadores inmunológicos y tan solo 25 % Anti cuerpos SM. En el presente caso se observa como a partir de la clínica y exámenes básicos se llega al diagnóstico de una patología de alta complejidad, con la presencia de todos los Criterios inmunológicos de este caso de estudio
Palabras clave: Lupus, mujeres, cutáneo, criterios inmunológicos
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Systemic lupus erythematosus is an autoimmune pathology with an unclear pathophysiology and multiorgan involvement. Diagnosis involves a real challenge because of the heterogeneity of clinical manifestations which are established clinical and immunological criteria defined. Although the clinical criteria for SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group) facilitate diagnosis identifying this entity is no less complex. Most patients present at diagnosis one or two immunological markers and only 25% Anti bodies SM.En this case is observed as from clinical and basic tests reach the diagnosis of a pathology of high complexity, with the presence of all immunological criteria of this case study.
Keywords: Lupus, women, cutaneous, immunological criteria
Introducción
El lupus eritematoso es una patología autoinmune de etiología desconocida, evolución indeterminada y de presentación variable, puede debutar desde lesiones y compromiso cutáneo o presentarse con afectación multiorgánica (Pretel, Marquès, & España, 2012) (Enríquez, 2013). Múltiples estudios han comprobado la implicación de factores tanto genéticos como ambientales causando un creciente interés en el estudio genético de esta enfermedad, algunos genes de interés relacionados al desarrollo de lupus tanto en su forma cutánea como sistémica son los genes HLA1, B8, DR3 (Colmán, y otros, 2016). Algunos factores ambientales de relevancia son los fármacos que inducen una patología similar al LES y que se ha descrito como lupus eritematoso inducido por fármacos (LEIF) siendo bien conocida y documenta la relación de la Hidralacina y Procainamida con el desarrollo de esta variante patológica (Pretel, Marquès, & España, 2012) (Vera & Alberta, 2017) (La Plagia, y otros, 2017). Este síndrome afecta a las mujeres en casi el 90% de los casos, en una relación de 9 a 1 a favor de las mismas (Aviles, Cano, & Lazaro, 2013). La variación geográfica o étnica se ha descrito de forma clara en diferentes series, mostrando ser menos grave en pacientes con ascendencia europea que aquello con ascendencia asiática, africana o hispana (Sánchez & Eraso, 2016).
Las manifestaciones clínicas del LES pueden expresarse de forma variable con un curso intermitente en la actividad de la enfermedad afectando al sistema musculo esquelético, renal, nervioso y piel (Flores & Quintana, 2018). En muchas ocasiones las lesiones cutáneas son el primero signo de la enfermedad, sin embargo en algunos pacientes, las alteraciones hematológicas suelen preceder a las manifestaciones clínicas, siendo la anemia inflamatoria normocítica normocrómica la principal alteración hematológica (Fenoy, 2013) (Ángel, Echeverry, Restrepo, & González, 2010). Existen varias complicaciones asociadas al LES, siendo las infecciones recurrentes, patología renal y enfermedades cardiovasculares las que mayormente llaman la atención en la actualidad. (Grajales, Pinto, Velásquez, Márquez, & Restrepo, 2013) (Navarro, y otros, 2011).
El diagnóstico de LES constituye un verdadero reto para el clínico debido a la alta complejidad de la patología, su relativamente poco conocimiento acerca de su etiopatogenia y una expresión y evolución clínica variable (Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, 2010). (Bernard & Nancy, 2016)
Los criterios diagnóstico de la SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group) cuentan con una sensibilidad y especificidad de 94% y 92% respectivamente y constituyen una herramienta fundamental para llevar acabo un diagnóstico apropiado y oportuno (Colmán, y otros, 2016). (Bernard & Nancy, 2016)
Con respecto al tratamiento, es un apartado no menos complicado que su diagnóstico, el cual tiene como objetivo controlar la actividad lúpica y más importante aún evitar la aparición de daño irreversible de órgano blanco, así mediante la utilización juiciosa de fármacos eficaces, considerando el estrecho margen terapéutico y los posible e importantes efectos deletéreos de algunos de los grupos farmacológicos empleados en el tratamiento del mismo. (Hedrich, Smith, & Beresford, 2018)
La hidroxicloroquina constituye el pilar en el tratamiento base para la mayoría de los pacientes con LES, al cual se le añadirán otros fármacos en función del curso clínico de la enfermedad. Los corticoides se los emplea para suprimir la fase aguda de la enfermedad, los inmunodepresores así como los anticuerpos monoclonales tienen su clara indicación en el arsenal del tratamiento (Ruiz, Danza, & Khamashta, 2013).
El lupus eritematoso puede afectar la calidad de vida de quien padecen esta enfermedad, más concretamente a nivel de la actividad física, sexual, mental y social, razón por la cual el diagnóstico y tratamiento oportuno es de suma importancia (Ariza, y otros, 2010). Se realiza este reporte de caso debido las pocas publicaciones relacionadas en el Ecuador y sobretodo en un hospital de 2do nivel.
Presentación del caso
Paciente femenina de 22 años con número de HCL:1726783183, mestiza, nacida en Sangolqui y residente en Pintag, soltera, instrucción superior incompleta, sin antecedentes quirúrgicos y patológicos familiares de importancia, grupo sanguíneo O+, toma Prednisona por anemia de causa desconocida la cual le fue administrada en el hospital Eugenio Espejo hace 4 meses.
2 días antes de asistir a la consulta del servicio de emergencia del hospital Alberto Correa Cornejo, presentó alza térmica no cuantificada acompañada de cefalea, odinofagia y malestar general por lo cual acude a médico particular el cual suspende la Prednisona y prescribe penicilina IM por 3 ocasiones además envía complejo B, sin evidenciar mejoría decide acudir al servicio de emergencia.
Al examen físico presenta las siguientes funciones vitales: PA 119/70, FC 115, FR 20, Temperatura 38ºC, Glasgow 15, Saturación de oxígeno 95%. Consciente, orientada en tiempo, espacio y persona, mucosas orales húmedas, pupilas isocóricas normoreactivas a la luz, sin adenopatías cervicales ni axilares palpables, se observa edema palpebral superior y exantema eritematoso que se localiza en mejillas, dorso de nariz respetando el surco nasogeniano y con discreta afectación a nivel de la zona frontal (gráfico 1), al examinar orofaringe se evidencia lesiones eritematosas con halo blanquecino localizadas en paladar blando (gráfico 2), el tórax se encuentra simétrico con murmullo vesicular conservado y ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, el abdomen fue suave, depresible, no doloroso a palpación, con ruidos hidroaereos conservados, las extremidades fueron simétricas no edematosas.
Los exámenes paraclínicos al ingreso se muestran en la tabla 1 en los que se evidencia anemia normocítica con HCM y CHCM aumentadas, así como leucopenia y trombocitopenia.
Rx PA de tórax no mostro hallazgos de relevancia, Urea y creatinina dentro parámetros, EMO sin evidencia de proteinuria, hematuria o cilindros, Química sanguínea muestra elevación de Bilirrubina total sin predominio de ninguna de las fracciones, elevación de las Enzimas hepáticas en 5 veces, VSG y PCR aumentados, así como COOMBS indirecto positivo. Se valora por parte del servicio de Medicina Interna catalogando el cuadro como una Pancitopenia en estudio con alta sospecha de LES y se indica el ingreso al servicio de Hospitalización iniciando tratamiento a con Hidroxicloroquina 200 mg VO BID, Prednisona 30 mg VO BID, suplementación de Calcio y vitamina D y medidas generales. En la tabla 2 se resumen los exámenes complementarios realizados mientras la paciente se encontraba hospitalizada evidenciándose una mejoría en los parámetros hematológicos con elevación de las plaquetas y la hemoglobina.
Luego de realizar una anamnesis completa y estudios complementarios se confirmó el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, hallando 5 criterios clínicos y 6 criterios inmunológicos de los 17 utilizados por la SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group), entre estos se encontraron: eritema malar, úlceras en la zona orofaringea, trastornos hematológicos como leucopenia, anemia y trompocitopenia, presencia de ANA, Anti ADNds, Anti sm, Hipocomplementemia, Coombs directo positivo , Antifosfolipidos, como se mencionó anteriormente.
La paciente fue tratada inicialmente con Prednisona 30 mg VO BID e Hidroxicloroquina 200 mg VO BID, Calcio más Vitamina D 1500 mg VO QD, tras los cual presentó mejoría clínica significativa y fue dada de alta, manteniendo el mismo esquema terapéutico y el seguimiento oportuno.
Al cabo de 2 semanas se mostró mejoría y disminución del eritema malar por lo que se decide mantener el tratamiento con Prednisona 20 mg VO QD, Hidroxicloroquina 200 mg VO QD y Calcio más vitamina D 1500 mg VO QD.
El seguimiento se lo realizo mediante nuevo exámenes de sangre y parámetros inmunológicos, los resultados de los mismos se encuentran resumidos en la tabla 4, 5 y 6 respectivamente, la evolución de las lesiones se encuentran en el gráfico 3 y 4.
Discusión
El Lupus eritematoso sistémico es una patología con etiología poco clara, en la que los factores genéticos y ambientales juegan un papel definitorio de la enfermedad. Las manifestaciones clínica así como su evolución y complicaciones se expresan de manera variable lo cual convierte a LES en una patología de difícil diagnóstico, los criterios de la SLICC son una herramienta de gran ayuda en la cual se considera tanto criterio clínicos como inmunológicos. Sin embargo no en todos los pacientes se observa las claras manifestaciones clínicas y los marcadores inmunológicos, por lo cual, el caso clínico tratado es interesante debido a que dicho paciente cumple con la mayoría de los criterios que se menciona en la literatura citada.
Debido a las diferentes formas en las que se puede presentar esta enfermedad, es necesario que en cada visita médica se lleve a cabo una evaluación completa y objetiva de la actividad de la patología. Para llevar a cabo esta determinación, existen varias herramientas estandarizadas que han mostrado importante utilidad, las más importantes son SLEDAI-2K, SLAM-R y ECLAM.
El tratamiento adecuado consta de medidas no farmacológicas dentro de las cuales, las que han mostrado mayor relevancia en el curso de la enfermedad son el uso de protector solar con factor de protección de al menos 55 (SPF), la evidencia científica respecto a la dieta es limitada pero por consenso se acepta una alimentación balanceada es lo ideal. El ejercicio, el abandono del hábito tabáquico y las inmunizaciones adecuadas son otras medidas que han mostrado eficacia en el manejo de pacientes con LES. (Aparicio, Sánchez, & Alarcón, 2017)
Con respecto a las pautas farmacológicas no existe una terapia estandarizada para todos los pacientes, el tratamiento debe ser individualizado, sin embargo hay algunos principios de la terapia con medicamentos que se aplican a todos los pacientes. (Nguyet, Ghetu, & Bieniek, 2016)
En general todos los pacientes con algún grado y tipo de actividad de le enfermedad deben recibir hidroxicloroquina o cloroquina. Los beneficios de ambos medicamentos son bien demostrados incluyendo desde alivio de los síntomas constitucionales hasta reducción de las tasa exacerbación, disminución de los eventos trombóticos y descenso de la mortalidad. (Ponticelli & Moroni, 2016)
Los corticoides como la Prednisona, conforman un escalón importante en el manejo dela enfermedad moderada, usualmente empleados en cortos periodos y cuando son requeridos por más tiempo es necesario emplear un agente inmunosupresor ahorrador de esteroides, como la azatioprina o el metotrexato (Gatto, y otros, 2016).
En aquellos pacientes que no responden a los enfoques terapéuticos convencionales, los anticuerpos monoclonales como belimumab y rituximab han mostrado beneficio pero el costo y la disponibilidad de los mismos es una limitante importante en nuestro medio (Presto, Hejazi, & Werth, 2016) (Jyoti, Beatriz, Christopher, & Anisur, 2018).
Ilustraciones
Referencias bibliográficas
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Aparicio, M., Sánchez, M., & Alarcón, C. (2017). An update on diet and nutritional factors in systemic lupus. Nutrition Research Reviews, 118-137.
Ariza, K., Isaza, P., Gaviria, A., Quiceno, J., Vinaccia, S., & Alvarán, L. (2010). Calidad de vida relacionada con la salud, factores psicológicos y fisiopatológicos en pacientes con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico - LES. Terapia Psicologica, 27-36.
Aviles, J., Cano, N., & Lazaro, P. (2013). Caracteristicas epidemiologicas de los pacientes con lupus eritematoso cutaneo. ELSEVIER, 69-73.
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Fenoy, E. (2013). Protocolo diagnóstico de la anemia en el lupus eritematoso sistémico. Medicine, 2001-2005.
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