Actualización en el manejo del Síndrome de Prune Belly. Revisión Bibliográfica

Josué Israel Rodríguez Mariño; Cindy Grace Dávalos Barzola

Josué Israel Rodríguez Mariño Hospital General Ambato
Cindy Grace Dávalos Barzola MSP Distrito de Salud 18D02 Ambato. CS Cunchibamba tipo A

Palabras clave: síndrome de Prune Belly, tracto urinario, tratamiento, pronóstico

Resumen

Introducción: El síndrome de Prune Belly es un trastorno congénito raro el mismo que se caracteriza por una triada que incluye la deficiencia muscular abdominal, criptorquidia y anomalías del tracto urinario. La incidencia del síndrome de Prune Belly en el mundo es alrededor de 1 por cada 30000 nacidos vivos, en Latinoamérica se reporta que su incidencia es de 3,8 casos por cada 100 000 nacidos vivos de sexo masculino. En el examen físico el aspecto arrugado característico de la pared abdominal es el hallazgo físico más notable. El manejo de los pacientes con síndrome de Prune Belly requiere un gran enfoque de equipo multidisciplinario para ayudar a estos niños a prosperar, aumentar de peso y estar preparados para la cirugía urológica si es necesario.
Objetivo: Elaborar un artículo científico de fácil comprensión con información actualizada y real sobre el tratamiento del síndrome de Prune Belly.
Materiales y Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica, utilizando artículos actualizados en los últimos 5 años, publicados en revistas con factor de impacto superior a 1 para asegurar la calidad de la información. Las principales bases de datos utilizadas fueron: PubMed, Scopus, Medline, ProQuest, Dovepress, Guías de Práctica clínica, ReciMundo (revista científica mundo de la investigación y el conocimiento).
Resultados: Se elaboró un artículo de revisión bibliográfica con información actualizada y de alto interés con relación al tema propuesto, además, una vez revisada toda la información se pudo llegar a la conclusión sobre el mejor tratamiento propuesto por expertos.
Conclusión: El tratamiento quirúrgico de los niños con síndrome de Prune Belly se puede dividir en tres pasos: reconstrucción del tracto urinario, reconstrucción de la pared abdominal y orquidopexia. Las recomendaciones actuales indican realizar la técnica de Montfort en la edad pediátrica aprovechando el momento para la reconstrucción del tracto urinario si así lo requiere, y para la orquidopexia en un sólo tiempo quirúrgico, se recomienda realizar una segunda cirugía con colocación de una malla de polipropileno mediante abdominoplastia con la técnica de Grazer, con el objetivo de brindar una mejoría estética y sujeción de los órganos intrabdominales.

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Biografía del autor/a

Josué Israel Rodríguez Mariño, Hospital General Ambato

Interno Rotativo de Medicina del Hospital General Ambato

Citas

Apostel, H. J., Duval, E. L., De Dooy, J., Jorens, P. G., & Schepens, T. (2021). Respiratory support in the absence of abdominal muscles: A case study of ventilatory management in prune belly syndrome. Paediatric Respiratory Reviews, 37, 44-47. Obtenido desde: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1526054220301068

Bacha, R., Gilani, S. A., Manzoor, I., Ahmad, I., & Shah, S. F. H. (2020). The Mechanism of Prune Belly Syndrome Development: A Sonographic Sequential Assessment. Journal of Diagnostic Medical Sonography, 36(6), 594-603. Obtenido desde: https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/8756479320951195

Cornel, A., Duicu, C., Delean, D., Bulata, B., & Starcea, M. (2019). Long term follow-up in a patient with prune-belly syndrome–a care compliant case report. Medicine, 98(33). Obtenido desde: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6831394/

Favorito, L. A., Gallo, C. M., & Sampaio, F. J. B. (2021). Prune Belly Syndrome and Urogenital System. In Translational Research in Pediatric Urology (pp. 219-232). Springer, Cham. Obtenido desde: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-030-50220-1_15

Fernández-Bautista, B., Angulo, J. M., Burgos, L., Ortiz, R., & Parente, A. (2021). Surgical approach to prune-belly syndrome: A review of our series and novel surgical technique. Journal of Pediatric Urology, 17(5), 704-e1. Obtenido desde: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1477513121003557

Goyal, S., Gupta, S. K., Kothari, N., Bhatia, P., & Kumar, M. (2019, January). Prune-belly syndrome: Anesthetic implications and management. In The Indian Anaesthetists Forum (Vol. 20, No. 1, p. 47). Medknow Publications. Obtenido desde: https://theiaforum.org/article.asp?issn=2589-7934;year=2019;volume=20;issue=1;spage=47;epage=49;aulast=Goyal

Gupta, M. K., Chaudhary, G., & Yhoshu, E. (2020). A novel technique of abdominoplasty for prune belly syndrome. African Journal of Paediatric Surgery: AJPS, 17(3-4), 108. Obtenido desde: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8051631/

Hakimi, T., & Ibrahimi, M. A. (2021). A rare case report of prune belly syndrome with malnutrition. Oxford Medical Case Reports, 2021(4), omab017. Obtenido desde: https://academic.oup.com/omcr/article/2021/4/omab017/6255676?login=false

Lopes, R. I., Baker, L. A., & Dénes, F. T. (2021). Modern management of and update on prune belly syndrome. Journal of Pediatric Urology, 17(4), 548-554. Obtenido desde: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1477513121002175

Lopes, R. I., Tavares, A., Dénes, F. T., & Cocuzza, M. (2020). Gonadal function and reproductive system Anatomy in postpubertal prune-belly syndrome patients. Urology, 145, 292-296. Obtenido desde: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0090429520306816

Maruyama, H., Hasegawa, Y., Sugibayashi, R., Iwasaki, Y., Fujino, S., Amari, S., ... & Sago, H. (2018). Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome overlapping prune belly syndrome. Journal of pediatric surgery case reports, 34, 54-57. Obtenido desde: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2213576618301076

Parashar, S., Malik, R., Gupta, R. S., & Randhawa, K. S. (2021). Prenatal Diagnosis of Prune Belly Syndrome: A Case Report. Journal of Fetal Medicine, 8(3), 249-252. Obtenido desde: https://link.springer.com/article/10.1007/s40556-021-00306-6

Pires, R. S., Gallo, C. M., Sampaio, F. J., & Favorito, L. A. (2019). Do prune-belly syndrome and neural tube defects change testicular growth? A study on human fetuses. Journal of pediatric urology, 15(5), 557-e1. Obtenido desde:

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1477513119302098

Staatz, G., & Rascher, W. (2018). Imaging in Prune Belly Syndrome and Other Syndromes Affecting the Urogenital Tract. In Pediatric Urogenital Radiology (pp. 481-490). Springer, Cham. Obtenido desde: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-39202-8_27

Talluri, S., Goedde, M. A., Rosenberg, E., Canalichio, K. L., Peppas, D., & White, J. T. (2021). Case Report: Novel Copy Number Variant 16p11. 2 Duplication Associated With Prune Belly Syndrome. Frontiers in Pediatrics, 9, 729932. Obtenido desde: file:///C:/Users/jvaca/Downloads/fped-09-729932.pdf

Thomas, P. C., & MMS, Z. (2019). Prune belly syndrome: A Case report. Lynchburg Journal of Medical Science, 1(3), 87. Obtenido desde: https://digitalshowcase.lynchburg.edu/dmscjournal/vol1/iss3/87/